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English · JMdictmedicine heterotaxy
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. El Situs inversus es una extraña malformación genética que puede afectar a varios órganos y tiene un carácter genético. Consiste en una alineación errónea de los órganos dentro del cuerpo, colocándolos del lado opuesto (imagen de espejo). El término situs inversus es la forma abreviada de la frase en Latín, situs inversus viscerum, significando posición invertida de los órganos internos. La Dextrocardia (el corazón situado en la parte derecha del tórax) fue descrita por primera vez por Marco Severino en 1643. Sin embargo, situs inversus fue descrito un siglo más tarde por Matthew Baillie. Generalmente va asociado a otras malformaciones, tales como poliesplenia, Síndrome de Kartagener, etc. Suele representar un serio riesgo para la vida pues en la mayoría de los casos va acompañado de malformaciones cardíacas (véase Dextrocardia). También representa un problema en cuanto a la presentación de síntomas de algunas enfermedades, por ejemplo la apendicitis en un paciente con situs inversus presenta el dolor en el lado izquierdo, al igual que en el caso de un infarto al corazón en el cual el dolor característico se ubica en el brazo derecho. Lo más recomendable, en el caso de que se opte por una cirugía, es recopilar la mayor cantidad de información posible, debido a posibles complicaciones que pueden no haber sido descubiertas con exámenes demasiados superficiales. Es posible que el intercambio de lateralidad cerebral psicomotriz sea también un caso común de Situs Inversus. Se sabe que la "discinesia ciliar primaria" genera con frecuencia situs inversus. Además de los cilios con el patrón de microtúbulos 9+2 se han encontrado otro tipo ciliar con una organización microtubular 9+0. Los cilios con este patrón carecen de un par central de microtúbulos. Estos cilios aparecen en una gran variedad de células y reciben el nombre de monocilios o cilios primarios, porque cada célula solamente posee uno solo. Antes los monociolios se clasificaban como vestigios no funcinales de cilios 9+2 resultante de un desarrollo anómalo. Sin embargo, varios estudios recientes indican que algunos monocilios son móviles y cumplen una función en el desarrollo embrionario inicial al generar la simetría bilateral (derecha-izquierda) de los órganos internos. Estos monocilios contienen proteínas motoras asociadas con los microtúbulos (dineínas) y son capaces de realizar un movimiento rotatorio. Durante la gastrulación en la superficie ventral del disco embrionario bilaminar se ha observado una rotación de los monocilios en el sentido de las agujas del reloj. El movimiento de los monocilios en la región conocida como nodo o nódulo primario genera un flujo hacia la izquierda o “flujo nodal”. Este flujo es detectado por receptores sensitivos en el lado izquierdo del cuerpo; luego esos receptores inician mecanismos de señalización que difieren de los del lado derecho del embrión. Cuando los cilios nodales son inmóviles o el flujo nodal no se produce, esto conduce a una ubicación aleatoria de los órganos internos del cuerpo. Por lo tanto la discinesia ciliar primaria (síndrome de los cilios inmóviles) con frecuencia genera situs inversus.
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Situs inversus (also called situs transversus or oppositus) is a congenital condition in which the major visceral organs are reversed or mirrored from their normal positions. The normal arrangement of internal organs is known as situs solitus while situs inversus is generally the mirror image of situs solitus. Although cardiac problems are more common than in the general population, most people with situs inversus have no medical symptoms or complications resulting from the condition, and until the advent of modern medicine it was usually undiagnosed. Situs inversus is found in about 0.01% of the population, or about 1 person in 10,000. In the most common situation, situs inversus totalis, it involves complete transposition (right to left reversal) of all of the abdominal organs. The heart is not in its usual position in the left chest, but is on the right, a condition known as dextrocardia (literally, right-hearted). Because the relationship between the organs is not changed, most people with situs inversus have no medical symptoms or complications, although they should wear a medical identification tag to warn emergency medical staff that the patient's internal organs are reversed from normal so they can act accordingly, e.g. by listening for a heartbeat on the right rather than left side of the chest. In rarer cases such as situs ambiguus or heterotaxy, situs cannot be determined. In these patients, the liver may be midline, the spleen absent or multiple, and the bowel malrotated. Often, structures are duplicated or absent altogether. This is more likely to cause medical problems than situs inversus totalis.
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n.º 188.714
Significado
Kanji
Formas
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